原発性胆汁性胆管炎 (PBC)

原発性胆汁性胆管炎 (PBC) は、慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患です。 肝臓にある細い胆管が免疫学的機序により破壊され、胆汁が肝臓内にうっ滞(胆汁の流れが停滞した状態)します。悪化すると、次第に肝細胞が損傷され、徐々に肝硬変や肝不全に至ります。 慢性甲状腺炎やシェーグレン症候群などの自己免疫性疾患を合併しやすいという特徴を持ちます。