症状
患者の約60％で胃が腫れ、しこりや痛みを感じることがあります。他に発熱、高血圧、低い赤血球レベル、体重減少、下痢、血尿などの症状があります。一方で、症状が全くない場合もあります。
ウィルムス腫瘍
ウィルムス腫瘍はほとんど片方の腎臓で発生することが多いですが、約5％では両方の腎臓に起こることもあります。全年齢対象に影響を及ぼすことがありますが、主に3～4歳の小児の腎臓に発生することが多く、5歳以降には発生率が少なくなります。
原因
腫瘍の原因は明確ではありませんが、親から遺伝するDNA変異が腎臓に腫瘍を形成する細胞を引き起こし、発症リスクを高める可能性があるとされています。出生時に、無虹彩、片側肥大、WDHA症候群、デニスドラッシュ症候群、ベックウィズ・ウィーデマン症候群などの特定の疾患を有している子供たちで、発症するリスクが高いとされています。
診断
腹部超音波検査とCT撮影により、病変や他の組織にがんが侵襲しているかどうかを確認します。また、転移の有無を確認するために胸部CT撮影は必須とされています。その他の転移病巣を確認するための検査で骨シンチグラフィー、頭部CT撮影、心臓超音波検査などが検討されます。
治療
通常、腎臓の全部または一部を除去する手術を行い、強力な薬物を使用して体全体のがん細胞を破壊する化学療法により治療します。腫瘍の病期、転移部位、主要な血管侵襲の有無、小児の全身状態などによって組織生検を施行した後、手術前に抗がん剤を用いた化学治療を先に施行することもあります。
予防
ほとんどの場合、特別な予防法はありません。腎臓に異常があるかどうかを確認するため、腎臓超音波などのスクリーニング検査を早期に試みることで、ウィルムス腫瘍のリスクを高める条件があるかの診断ができます。
参考文献
- Nat Genet. 2012 Apr 29;44(6):681-4.