症状
強皮症の症状は、皮膚が硬く腫れて張るようになり、主に指、手、足、顔が影響を受けます。また、寒いところに出ると指の色が急変し、痛みを感じたり感覚が麻痺することがあります（レイノー現象）。色の変化は白、青、または赤に変わり、痛みを感じたり感覚が麻痺することがあります。これに加えて、影響を受けた組織によっては、消化器系の問題や、心臓、肺の問題が発生することがあります。
強皮症
強皮（きょうひ）症は、真皮内の膠質（こうしつ）の過剰な蓄積によって皮膚の一部または全身の皮膚が硬くなり厚くなる慢性結合組織疾患です。硬化性変化と血管系異常を特徴とし、原因は不明です。皮膚の一部だけが硬くなる限局性強皮症と皮膚だけでなく、肺、消化器、腎臓や心臓などの内部臓器でも膠質の増加による線維化症状を示す全身性強皮症に分けることができます。
原因
皮膚硬化症は、体組織にコラーゲンが過剰産生され、蓄積して発生します。コラーゲンは、皮膚を含む体の結合組織を構成する繊維質型のタンパク質です。この病気が起こる原因は正確にはわかっていませんが、免疫システムの異常が主な原因であると推測されています。
診断
強皮症の症状は体の様々な部位によってさまざまな病態をとるため、診断が困難になる可能性があります。最も重要なのは皮膚が固くなっているかどうかの確認です。経験のある専門医の診察を受ける必要があります。身体検査と、血中の特定の抗体が増加したことを確認し、患者の臨床症状とともに確定診断を下します。内部臓器の侵襲の有無と範囲を調べる検査には、下部・上部消化管検査、X線や肺機能検査、心電図、心臓超音波などがあります。
治療
強皮症に効能が証明された治療はすべて合併症の治療法であり、根本的に強皮症を治療する方法は確立されていません。しかし病気の自然経過を抑え進行を最低限に食い止める「疾患修飾療法」としては、数々の治療が試みられており、ステロイドや免疫抑制剤を用いた療法において皮膚硬化の進行抑制効果が示唆されています。
予防
適切な治療法のない皮膚硬化症は予防が非常に重要です。常にハンドクリームのような保湿剤を持ち歩き、手を洗ったら必ず保湿剤を塗りましょう。レイノー現象がある場合は、体の先端を冷たい場所にさらさないようにしましょう。また、タバコを吸う人はレイノー現象が伴うことが多いので、禁煙は必須です。
参考文献
- PLoS Genet. 2011 Jul;7(7):e1002091.
- PLoS Genet. 2011 Jul;7(7):e1002178.
- Nat Commun. 2019 Oct 31;10(1):4955.