症状
原発性胆汁性胆管炎患者の半数以上が診断時に目立った症状はありません。疲労や皮膚のかゆみが代表的な初期症状です。また食道・胃静脈瘤が合併することもあります。さらにビタミンDの吸収力が低下することで骨粗しょう症を合併することもあります。肝機能が悪化することで肝硬変に進行し、黄疸や浮腫、腹水などが生じるという報告もあります。他にも、脂質異常症を合併することが多いとされています。
原発性胆汁性胆管炎
原発性胆汁性単管炎とは、肝臓内の胆管の損傷が緩徐に進行する慢性疾患です。胆汁は様々な栄養素を吸収するのに重要な消化液であり、肝臓でのコレステロールの排泄や各種の解毒作用に重要な役割を果たしています。胆汁は肝臓で作られ、腸に分泌されて作用しますが、胆管は肝臓から腸に胆汁を送る通路のような役割をする臓器です。
原因
原発性胆汁性胆管炎の原因は未だ明らかではありません。多くの研究では、免疫システムに異常が生じ、抗体が自分の組織を攻撃する自己免疫疾患として発生する可能性があると報告しています。これらの自己免疫反応は同一家族内で発生する頻度が多いことから、環境だけでなく遺伝的要因によって引き起こされる可能性があります。
診断
血液検査で、肝酵素の上昇および、抗ミトコンドリア抗体（AMA）の確認をもって、診断を行うことができます。原発性胆汁性胆管炎患者がこの検査を実施すると、約95％が陽性になるとされています。加えて、超音波検査や腹部CT、MRI検査検査を用いて肝臓や胆管の状態を観察します。
治療
病気の進行を遅らせ、合併症を予防するのに役立つウルソデオキシコール酸という内服薬を使用します。また骨粗しょう症や高脂血症の合併がある場合は、それらの疾患に対する治療も並行して行います。原発性胆汁性硬化によって胆石および胆管結石が増悪する場合、肝移植を検討することがあります。
予防
原発性胆汁性胆管炎は原因が明確ではないため、肝障害を減らすためには、生活習慣の管理が主な予防策となります。肥満による肝障害を軽減するために適度な運動や、適切な食生活による体重管理が大切です。
参考文献
- Am J Hum Genet. 2012 Oct 5;91(4):721-8.
- J Hepatol. 2021 Sep;75(3):572-581.