症状
特発性肺線維症の主な症状は、息切れや運動時の呼吸困難、乾いた咳です。症状が進行するほど呼吸困難が激しくなり、肺の炎症や線維化で気道と肺が刺激され、乾いた咳が頻繁に出るようになります。そして症状がさらに進行すると低酸素症をきたす恐れもあります。加えて特発性肺繊維症は急に悪化することがあり、その場合急激に症状が進行し、また悪化した症状は不可逆的であることが多いので注意が必要です。
特発性肺線維症
特発性肺線維症とは、肺胞に炎症や傷ができ、その修復のためにコラーゲンなどが増加して間質が厚くなる病気で、IPF（アイピーエフ）とも呼ばれます。特発性肺線維症は、「特発性間質性肺炎」の一種で、国の指定難病に指定されています。50歳以上で発症することが多く、男性に多い傾向がるとされています。
原因
特発性肺線維症では、肺胞の損傷後の異常な組織修復の結果として肺に線維症が蓄積しますが、この原因は明らかにされていません。その中でも喫煙は特発性肺線維症を発症する危険因子であると考えられています。他にも、遺伝的要因と環境要因が複合的に作用して発症すると推測されており、特に遺伝的な変化は、特発性肺線維症の発症リスクを高め、特定の環境要因にさらされると、病気を引き起こす可能性があると考えられております。
診断
特発性肺線維症の初期では、胸部X線検査では正常と見なされることがありますが、疾患が進行すると、胸部X線検査で異常所見が確認されます。胸部CT検査では初期にも異常所見を確認することができるため、その特徴的な所見によって特発性肺線維化症を診断します。画像や臨床所見で診断がつかない場合には、気管支内視鏡および気管支肺胞洗浄検査、胸腔鏡手術による肺組織検査を実施することもあります。
治療
特発性肺線維症は完全治癒が困難であるため、薬物や他の療法により症状を軽減する治療が行われます。治療には、疾患の進行速度を遅らせる効果があることが示されている、ピルフェニドンとニンテダニブという薬剤を使用します。病気が進行した患者は在宅酸素療法を導入することが多く、また急性増悪をきたした場合は適切な抗生剤とステロイド治療を行います。
予防
特発性肺線維症を予防する方法は現在ありません。したがって、肺線維症を予防する最善の方法は定期的な健康診断を受けることしかありません。急性増悪の原因となりうる感染症を予防するためにもインフルエンザワクチン、肺炎球菌ワクチンは積極的に接種するようにしましょう。
参考文献
- J Med Genet. 2008 Oct;45(10):654-6.