症状
多発血管炎性肉芽腫症の徴候と症状は突然または数ヶ月にわたって発生しますが、病理学的特徴は血管炎と肉芽腫です。典型的な症状は、鼻を含む上気道、肺、腎臓の3箇所に現れます。上気道の症状は風邪のように鼻水が出て、鼻が詰まって膿や出血が起こります。気管支や肺に病変が起こると呼吸困難、咳、血痰などが起こり、腎臓に病変が起こると血尿、タンパク尿、腎臓の炎症が現れます。
多発血管炎性肉芽腫症
血管に炎症が生じ、組織が壊死する希少疾患で、1936年ドイツのウェゲナー（Wegener）が初めて学会に報告しました。通常、影響を受ける身体領域には、鼻、副鼻腔、喉、肺、腎臓が含まれますが、すべての部位が影響を受ける可能性があります。影響を受けた組織は肉芽腫（にくがしゅ）という炎症が所見として現れ、急速に悪化する可能性があるため、早期診断が重要です。
原因
明確な原因は不明です。伝染性がなく、誘発するウイルスや細菌も見つからないまれな全身性血管炎です。遺伝性については不明ですが、病気の発症に影響する遺伝子の変異（遺伝子多型）が複数見つかっています。一部の研究報告では、環境汚染による曝露、抗がん剤や抗生物質などの薬物の曝露、放射線曝露、自己免疫疾患による免疫系の異常で血管や組織の炎症や損傷を引き起こすと推定されています。
診断
多発血管炎性肉芽腫症は症状と同じくらい多くの診断方法を持ち、効果的な治療のために早期診断が重要です。血管炎の存在を確認するために、影響を受けた部位の生検を採取して確認したり、胸部X線、CT検査、MRI検査による画像検査で診断することができます。また、血液検査で炎症の兆候を把握する抗好中球細胞質抗体値などを検査したり、腎機能を確認するための尿検査を実施します。
治療
早期診断と治療は完全な回復につながる可能性があります。症状に応じて、免疫系を抑制し、血管の炎症を軽減するのに役立つ薬としてプレドニゾロンなどのコルチコステロイドなどを投与することがあります。あるいは、非常に深刻な肉芽腫症がある人の場合は、血漿交換療法という治療法を選択することもあります。治療には、再発を防ぐために長期間処方薬を服用することが含まれます。
予防
現在、多発血管炎性肉芽腫症に対して知られている予防法はありませんが、個人の免疫管理と健康のための生活習慣は役に立ちます。定期的な健康診断で健康状態を確認し、バランスの取れた食事、ストレス解消、十分な睡眠、規則的な運動を実践するようにします。免疫力向上に良い食べ物である、キノコ、リンゴ、柿、サバ、カボチャ、ニンジン、大根などを食べるのもおすすめです。
参考文献
- Arthritis Rheum. 2013 Sep;65(9):2457-68.