症状
ベーチェット病の症状は人によって異なり、さまざまな臓器の潰瘍や皮膚や眼の症状、関節炎、その他の臓器の侵襲など、多岐にわたっています。多くの場合最初に現れる症状は口腔潰瘍です。他にも、皮膚や外陰部に赤く隆起した潰瘍が生じ、痛みや傷跡を残すことがあります。その他、目の炎症（ぶどう膜炎）、血管炎、消化器症状などの症状が見られます。
ベーチェット病
ベーチェット病は、全身の血管や組織など、複数の臓器を侵す慢性炎症性疾患です。口腔や性器に慢性的な潰瘍が発生したり、目や皮膚などにもさまざまな症状が現れます。各症状の基本的な特徴は、血管に炎症が生じる血管炎です。ベーチェット病の発病年齢は男女とも20～40代が多く、30代にピークを示します。発症後時間が経つにつれて病気の活性度が徐々に低下するとされています。
原因
ベーチェット病の発症の原因は明らかにされていませんが、多くの専門家は自己免疫疾患であると考えており、遺伝的要因と環境要因が作用する可能性が高いとされています。いくつかの遺伝子がこの疾患に関連していることが判明していますが、遺伝子以外にも一部のウイルスや細菌に対する免疫反応がベーチェット病の炎症反応と関連している可能性があるとされています。日本においては、北海道または東北で多く発症する傾向があることが分かっています。
診断
ベーチェット病はその診断に決定的な助けとなる症状や検査がないため、さまざまな臨床症状に基づいて診断がなされます。血液検査、皮膚生検、針反応、髄液検査やMRI検査などがベーチェット病の診断に役立ちます。消化器症状が強い場合は大腸内視鏡を追加することもあります。
治療
ベーチェット病の治療は重症度とその病変部位によって多岐にわたります。軽症であれば多くの場合、無治療で経過観察を行います。症状がある場合は経口ステロイド療法または免疫抑制剤を選択します。ベーチェット病では眼の病変を合併することがありますが、その場合は目にステロイド注射を行うことがあります。
予防
明確な原因が明らかになっていないため、直接的な予防法はありません。目、中枢神経系など主要臓器の侵襲は深刻な後遺症を残すことがありますので、侵襲部位によってリウマチ内科、眼科、皮膚科、神経科、産婦人科などの専門医に早期に診療を受ける必要があります。
参考文献
- Nat Genet. 2010 Aug;42(8):703-6.
- Nat Genet. 2013 Feb;45(2):202-7.